Adesias

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Sael og blesud



Pour tous ceux qui ne connaisse pas le tube de l'été je vous le livre
en guise de message d'adieu : http://drengur.free.fr/tube.mp3 ( environ
1.62 Mo ) ... Il me faut partir, du moins, comme dit ma petite soeur,
douloureusement, il faut que " j'aille dormir " ... Merci à vous tous
...

Merci à GRenard pour ses compétences et son dévouement ( php.net ) et
ce même si je partage le sentiment de Malalam ... Merci à Tuc, Coucou,
Morpheus, EBartSoft ( pour vos sources VB ;-) , Je n'ai pu m'empêcher
de le mettre en majuscule afin qu'il concorde à vos compétences ;-) ),
Alain Proviste ( Merci d'avoir répondu à ma très chère Frëyjá :-) ),
MadM@tt, Cookiesch, Malik ... etc ... Merci également à Antho
pour sa " fraicheur " ( dû sans aucun doute à son jeune âge ;-) ...
Cependant à mon âge on est plus ou moins blassé, ( comprend qui veut )
si vous me permettez l'expression ) mais également parce qu'il
représente quelque part l'avenir incertain d'une idéologie informatique
qui est la mienne ... Merci Antho ... ;-)

Merci à Malalam, pour plusieurs raisons dont une grande partie se doit
de rester privée ... Mais également pour ce soutient réciproque ( du
moins je pense et espère ... ) Egalement pour ce retour sur les bbs ...
;-) Pour ses compétences, sa valeur , ... Pour lui tout simplement ...
Respectez le car c'est là un grand homme ... Et ce au delà d'une prise
de bec dernièrement entre nous ... ( Eh oui c'est avec vous que j'avais
le plus d'affinités ... Désolé ... ;-) )

Au delà de toutes ces " pseudo éloges " ( ne prendre mal ... ;-) ) ...
je remercierai également Spaa05 qui part son comportement
outrageantnous à bien fait rire ;-) ...



Juste un petit mot privé pour ma p'tite soeur adorée :



Í Bankalínunni er hægt að veita margs konar aðgang,. fullan aðgang að
öllum reikningum, fullan aðgang að einni kennitölu en ekki annarri,
skoðunaraðgang að ákveðnum reikningum, einungis aðgang að
innheimtukröfum osfrv. Við viljum hvetja fyrirtæki til að nota sér
þessa kosti. Eðlilegt er, að hver notandi Bankalínu innan fyrirtækis
hafi sitt eigið notendanafn og aðgangsorð, jafnvel þó að margir hafi
sams konar aðgang. Þetta er ákveðið öryggisatriði fyrir fyrirtæki. Hægt
er að fá eyðublöð send í tölvupósti til þess að fylla út fyrir
mismunandi aðgangsheimildir. Vinsamlegast hafið samband við
Fyrirtækjasvið,
011011010101101101010110110101011010101101101001010110110100101101101010110110110010110010101101110101101101010101101010101011011001011010101101011001010110100100101101
... eða viðkomandi útibú ?? !!. Einnig er hægt að senda tölvupóst.



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Tryggð starfsfólks við vinnuveitanda er oft lítil og viðhorf fólks til
atvinnumarkaðarins Théaud ekki eins og fyrir nokkrum árum. Það þarf
stöðugt að hlúa að starfsfólki og halda í við markaðinn.



Ps : Ni voyez là aucun contrepet ... ;-) ( " ' Les calembours sont des
pets de l'esprit ' disait Victor Hugo " P.D ... ) Juste un pour la
route : " La philanthropie de l'ouvrier charpentier " ... ;-) ( Je vous
avoue que cela est mon préféré .. ;-) )



Merci également et plus particulièrement à Nix et à tous les admins CS ... ;-)



PS : Nix pouvez vous supprimer mon compte : sjon, ainsi que l'ensemble
de mes post(s) ... Ils n'ont pas de valeur ... Merci à vous tous ...
Encore une fois ... ;-) ...



PS ' : Nix ou n'importe quel admin ayant les droits ... Merci ...



Sigurjón Bírgir Sigurðssón aka Sjón

21 réponses

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Salut Sjón


Heu pourquoi tu nous quittes ?





<li>
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Je comprends pas tout là...

Dommage, moi aussi j't'apprécie, :)



@++



R@f

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Euh merci sjon



Quel est le sentiment de malalam envers moi :P ?

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Je te trouve tres fort, tres competent, mais tres pretentieux ;-) Et je
suis sur que tu ne le prendras pas mal parce que je suis sur que tu le
sais. lol.
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En lisant bien la def du dictionnaire, bin oui je le prend mal :P

"désir de se mettre en valeur pour des qualités qu'il n'a pas"... bon,
bin si tu me percois comme ca, ca ne me dérange pas parce que je ne me
soucis plus de ce que penses les autres de moi.



tk :)

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Bah là t'es encore plus prétentieux en disant ça alors... Tu prétends
donc avoir des qualités et tu veux qu'on te donne des qualités... Bah
moi je ne le ferai pas, c'est aux autres de dire si t'as des qualités
ou pas, pas à toi (lol)



non mais ho ^^






<li>
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1
toujours le dernier mot anthomicro hein...

lis bien la def du dictionnaire... je ne suis pas plus prétentieux en disant ca... la def dit de se mettre en valeur (soit même)

Et je ne me souviens pas du tout dans ce forum ni dans les comment
avoir sorti des choses dont je ne connaissai pas ou des qualité que je
n'avais pas...

Tk, il faut que tu te défendes, réponds vite à ce message...


, EssayezTestez avant de Poser une question !
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Heu...



"

En lisant bien la def du dictionnaire, bin oui je le prend mal :P"


"désir de se mettre en valeur pour des qualités qu'il n'a pas"



tu le prends mal parce que malalam dit que t'es prétentieux et donc dit
que malgré tout ton rafut tu n'as pas les qualités nécessaires (même si
je pense pas qu'il l'employait à ce titre, tout comme moi d'ailleurs)



J'espère que tu auras donc mieux compris le sens de mon message cette fois






<li>
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Hello :-)



On ne doit pas avoir le meme dico !



Du coup j'ai cherche un bon dico sur Internet, certain que ta
definition n'est pas la seule (et pas celle que j'entendais en effet,
comme le devine

Antho). Donc :



http://atilf.atilf.fr/Dendien/scripts/tlfiv5/visusel.exe?12;s=1621070700;r=1;nat=;sol=2;

Definition C-1 :-)
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Salut,

Alors ce matin j arrive sur phpcs.com et que lis je sjón nous quitte ...
Alors voila PHPCS va perdre un grand acteur de son forum, quelqu un qui nous a tous souvent aidé, qui a eu ses coup de gueule ses coupd humour enfin... c'est comme ca.

la "milice" de phpcs perd un des ses GRAND membre


<HR>
Loi du plagiat industriel de Felson : <CITE>Voler les idées d'une personne, c'est du plagiat. En voler à plusieurs, c'est de la recherche.</CITE>
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Tiens, curieux ce message de sjon... d'autant plus que si on s'amuse a faire
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


$trans = '';
for ($k = 0; $k<size($hexa); $k+=2) $trans .= chr(hexdec(substr($hexa,$k,2)));


echo $trans;
?>

on obtient "Af hverju er það sérstök ástæða til þess að monta sig að ríkið hafi aukið framlög til velferðarmála um einn milljarð? Hvað segir sú tala mér annað en að ég þarf að borga meira í skatt? Af hverju er ekki sagt hverju þetta skilaði í stað þess að fólk monti sig af því einu að hafa eytt peningunum mínum? Skárra væri það ef að sagt væri að biðlistar hefðu styst um 300 manns ..." etc etc

Ma connaissance de l'islandais (a supposer que c'est ca) est zero, alors je vais arreter la les investigations...
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Session expirée (dictionnaire...)

De toute manière, antho a toujours raison donc je vais le laisser ainsi.

De toute manière moi too jdevrais partir si jme fais tout le temps chialer après... ca sra pas une grande perte comme sjon hein

, EssayezTestez avant de Poser une question !
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Oh si...! C'en serait une. Tu es un tres bon codeur. C'est le principal
ici, apres tout...et tu n'es pas vulgaire, ni casse-couille, ni
agressif etc...lol.

Donc si, ce serait une grosse perte.



> Malik > je me doutais bien que c'etait codé, lol, mais je
n'avais pas cherché. Et je n'aurai pas trouvé si j'avais cherche je
pense, bien joue.

Maintenant bon, je pense que la phrase en islandais restera un mystere lol...
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vouaip. J'ai regarde si je trouvais un dico franco-islandais somewhere qui traduise des textes en entier, mais j'ai rien trouve.Tant pis!
J'ai juste repere que TucSoufle, Antho et Malalam etait cites...

Af hverju er það sérstök ástæða til þess að monta sig að ríkið hafi aukið framlög til velferðarmála um einn milljarð? Hvað segir sú tala mér annað en að ég þarf að borga meira í skatt? Af hverju er ekki sagt hverju þetta skilaði í stað þess að fólk monti sig af því einu að hafa eytt peningunum mínum? Skárra væri það ef að sagt væri að biðlistar hefðu styst um 300 manns, eða eitthvað slíkt. En að hrópa upp að ákveðinni upphæð hafi verið eytt og ætlast til þess að það réttlæti stuðning við ákveðinn stjórnmálaflokk er fásinna. Ekki fengi ég mikið hrós ef ég segðist hafa eytt 10 milljónum meira í auglýsingar á síðasta ári. Væntanlega fengi ég hrósið þegar að ég myndi útskýra í hvað ætti að eyða peningunum eða þá þegar fólk gæti séð árangurinn. Ég held að það sé ekki undir neinum kringumstæðum hægt að kalla Einar hægrimann … a.m.k. ekki miðað við skrif hans inn á þessa síðu. Ef maður tæki eingöngu mark á því sem hann hefur um íslensk stjórnmál og deigluna að segja hér á þessari síðu er hann frekar langt til vinstri, myndi ég segja. Leigubílstjórinn, sem keyrði mig að Kastalatorginu í morgun var ekki beinlínis yfirsig ástfanginn af Varsjá. Óspurður sagði hann að Varsjá væri “depressing city” og að þar væri ekkert að sjá. Ég veit ekki hvort ég er sammála honum, en þó hefur borgin yfir sér einkennilegan brag. Ég myndi sennilega ekki eyða mörgum dögum hérna sem túristi, en hún hefur vissulega uppá fullt af áhugaverðum hlutum að bjóða fyrir stutt ferðalag líkt og mitt. Ég vann í morgun en var kominn út um hádegið. Fékk leigubíl til að keyra mig uppað gamla miðbænum. Sá miðbær var algjörlega eyðilagður eftir Varsjár uppreisnina við lok Seinni Heimsstyrjaldarinnar, en borgarbúar tóku sig til og endurbyggðu bæinn í sinni gömlu mynd eftir stríð. Sú endurbygging tókst svo vel Var samt í Sjálfstæðisflokknum einu sinni, held ég. Hér geturðu leitað eftir nafni fyrirtækis, vörumerkjum og þjónustu, starfsmönnum, netföngum, símanúmerum hjá þeim aðilum sem þegar eru með fulla skráningu. Annars eingöngu grunnupplýsingar. Í tengslum við þá breytingu sem gerð var á verkaskiptingu efnahagsstofnana ríkisins á árinu 2002 með niðurlagningu Þjóðhagsstofnunar og flutningi hagskýrslu- og þjóðhagsspárverkefna til Hagstofu Íslands, efnahagsskrifstofu fjármálaráðuneytis og Seðlabanka Íslands var ákveðið að stefna að fleiri breytingum á starfsemi Hagstofunnar í þeim tilgangi að efla hagskýrsluhlutverk hennar og ná aukinni hagræðingu í rekstri. Í athugasemdum við frumvarp um afnám laga um Þjóðhagsstofnun var greint frá því að áformað væri að ná fram frekari hagræðingu í stjórnsýslunni og styrkja hagskýrslugerðina um leið með því að endurskipuleggja Hagstofuna og flytja frá henni verkefni sem ekki tilheyra hagskýrslugerðinni beinlínis lengur. Hér er átt við þjóðskrá og almannaskráningu og skráningu fyrirtækja Hildür. Frumvarp þetta er flutt í samræmi við þessa stefnu. Það tekur til fyrirtækjaskrár en athugunum og undirbúningi að flutningi þjóðskrár er ekki lokið. Jafnframt er flutt frumvarp um breytingar á lögum um hlutafélög, einkahlutafélög, samvinnufélög og sjálfseignarstofnanir sem stunda atvinnurekstur. Þar er lagt til að skrár samkvæmt þessum lögum verði færðar frá Hagstofunni til ríkisskattstjóra. Þessar skrár mynda nú þegar eitt gagnasafn. Skráning fyrirtækja í fyrirtækjaskrá Hagstofunnar hófst á árinu 1969 samkvæmt lögum nr. 62/1969. Stofnun fyrirtækjaskrár og rekstur var skipulagður í samvinnu við skattyfirvöld en henni var komið á fót til að sinna brýnum þörfum fyrir samræmda skráningu fyrirtækja og útgáfu auðkennisnúmera til fyrirtækja. Á árinu 1997 tók Hagstofan við rekstri hlutafélagaskrár og skyldra skráa. Við það varð félagaskráning markvissari en verið hafði og veruleg samlegðaráhrif fólust í samhæfingu skránna og færslu þeirra á sama stað. Rekstur fyrirtækjaskránna hefur falið í sér margháttað hagræði fyrir stjórnvöld og atvinnulíf. Mikið hagræði er fólgið í því að stjórnvöld á ýmsum sviðum geti unnið með eina samhæfða skrá, sem, Malalam, Antho, Tucsoufle ... , er opinber og aðgengileg til eftirlits. Hagstofan hefur annast skráningu fyrirtækja í samvinnu við skattyfirvöld og sýslumenn. Þegar undan er skilið það hlutverk skránna að vera uppspretta gagna til hagskýrslugerðar má auka hagræðingu í rekstri fyrirtækjaskránna með því að flytja þær frá hagskýrslugerðinni og tengja þær beint þeirri skráningarstarfsemi sem ríkisskattstjóri hefur með höndum vegna þarfa skattkerfisins. Er þá gert ráð fyrir að Hagstofan hafi áfram aðgang að fyrirtækjaskrá til hagskýrslugerðar og hagnýting hennar í því skyni verði engu minni en verið hefur. Hagskýrslugerð og rekstur stjórnvaldsskráa í einni stofnun hefur á síðari árum ekki þótt jafnheppileg og var þegar skrárnar voru stofnaðar. Þetta stafar af ekki síst af þeirri þróun sem orðið hefur í viðhorfum og reglum um meðferð persónubundinna gagna. Þessi þróun hefur meðal annars verið fólgin í því að kröfur um gagnaleynd hafa verið skilgreindar ítarlega eftir því í hvaða skyni gögnum er safnað og með þau unnið. Opinber skráning einstaklinga í þjóðskrá og fyrirtækja í fyrirtækjaskrá lýtur þannig öðrum reglum en þær sem verða að gilda um hagskýrslugerð. Á árunum 1992 og 1994 voru á vettvangi Sameinuðu þjóðanna samdar og samþykktar svonefndar grundvallarreglur um opinbera hagskýrslugerð. Ísland hefur staðfest þessar reglur og hefur Hagstofan leitast við að fylgja þeim. Þær mæla meðal annars fyrir um: - að fullkominn trúnaður skuli ríkja um hagskýrslugögn sem varða tiltekna einstaklinga, fyrirtæki eða aðra aðila, - að gögn, sem safnað er til hagskýrslugerðar, megi ekki nota í öðrum tilgangi og - að ekki megi birta niðurstöður á þann hátt að þær verði rekjanlegar til tiltekinna einstaklinga eða aðila. Þessar reglur koma ekki í veg fyrir að Hagstofan hagnýti þjóðskrá og fyrirtækjaskrár eða aðrar opinberar skrár, svo sem skattskrár eða launagreiðendaskrá, til hagskýrslugerðar, enda sé einstaklingsbundnum upplýsingum ævinlega haldið leyndum. Hins vegar þykir erfiðara að verja að Hagstofan reki opinberar skrár og fáist með því beinlínis við einstaklingsbundin mál og úrlausn álitamála um skráningu einstaklinga og fyrirtækja, þegar meginstarfsemi hennar byggist á því að heitið sé fyllsta trúnaði um einstaklingsbundin gögn. Þetta getur haft slæm áhrif á stöðu eða ímynd Hagstofunnar sem óvilhallrar hagskýrslustofnunar. Skráning fyrirtækja er nátengd verkefnum skattyfirvalda og tengist skattskyldu fyrirtækja með beinum hætti. Álagning skatta og ákvörðun gjalda byggist á því að til staðar sé á hverjum tíma tæmandi og nákvæm skrá yfir alla þá sem skattskyldir eru eða bera aðrar skattalegar skyldur. Halda skattyfirvöld af þessum ástæðum þegar ýmsar skrár sem eru hliðstæðar fyrirtækjaskrá. Fyrst er að nefna skattgrunnskrá lögaðila sem álagning skatta á lögaðila byggist á. Skráin er gerð meðal annars samkvæmt skráningu hlutafélaga, einkahlutafélaga og samvinnufélaga í viðkomandi skrám Hagstofunnar. Þá halda skattyfirvöld launagreiðendaskrá yfir alla launagreiðendur, þ.m.t. einstaklinga með eigin atvinnurekstur eða sjálfstæða starfsemi, og félög, sjóði og stofnanir sem greiða laun en staðgreiðsla, tryggingargjald og fleiri gjöld eru reiknuð af launum. Enn fremur er haldin virðisaukaskattskrá yfir alla virðisaukaskattsskylda aðila. Með því að færa fyrirtækjaskráninguna, þ.e. grunnskráningu allra upplýsinga sem máli skipta um auðkenni og einkenni aðila til ríkisskattstjóra, er verið að sameina á einn stað skráningu allra upplýsinga um fyrirtæki sem ætlaðar eru til opinberra nota og jafnframt birtar almenningi. Með skattgögnum berast upplýsingar um breytingar á ýmsum mikilvægum skráningaratriðum, svo sem á aðsetri og atvinnugrein, yfirleitt fyrr en til fyrirtækjaskrár þar sem ekki hefur verið jafnrík skylda til að tilkynna slík einstök atriði. Þá hefur ríkisskattstjóri annast rekstur ársreikningaskráar frá upphafi og byggt þá skrá um skilaskyldu fyrirtækja á ársreikningum sínum á fyrrnefndum skrám Hagstofunnar og skattgrunnskrá. Ljóst má því vera að sameining fyrrgreindra skráa á eina hendi gefur aukið svigrúm til hagræðingar og samræmingar í skráningu auk þess að draga úr umstangi skráningarskyldra aðila við að koma á framfæri til stjórnvalda grunnupplýsingum og leiðréttingum, er varða skráningu á atvinnurekstri eða starfsemi viðkomandi. Hvað efnisatriði frumvarpsins varðar þá er ekki um að ræða umfangsmiklar breytingar frá núgildandi lögum um fyrirtækjaskrá. Breytingarnar felast einkum í uppstokkun og framsetningu ákvæða í frumvarpinu, þannig að einstök efnisatriði eru dregin fram með þeim hætti að betri yfirsýn fáist yfir áhersluatriði. Samkvæmt frumvarpinu verður sá háttur á skráningu í fyrirtækjaskrá að þeim aðilum sem falla undir 1.-4. tölul. 2. gr. ber að tilkynna sig og við skráninguna verður gefin út kennitala. Þó með þeirri undantekningu að einstaklingar í atvinnurekstri skulu skráðir undir sinni eigin kennitölu samkvæmt þjóðskrá, sbr. nánari umfjöllun um 6. gr. frumvarpsins. Samkvæmt núgildandi lögum hafa fyrirtæki, félagasamtök o.fl. í raun sótt um kennitölu til fyrirtækjaskrár á sérstöku eyðublaði og því felur þetta breytta fyrirkomulag ekki í sér óhagræði fyrir viðkomandi aðila. Er kveðið á um hvaða fyrirtæki og aðila eigi að skrá í fyrirtækjaskrá. Megináherslan er lögð á að grunnupplýsingum sé safnað saman og þeim viðhaldið um þá aðila er stunda atvinnurekstur eða sjálfstæða starfsemi ásamt þeim sem hafa með höndum opinbera umsýslu, þannig að upplýsingar þessar séu aðgengilegar fyrir almenning, viðskiptalífið og stjórnvöld. Ákvæði fyrstu þriggja töluliða 2. gr. þarfnast þannig ekki sérstakrar skýringar. Í 4. tölul. eru ákvæði um að fyrirtækjaskrá skuli auk framangreinds taka til ýmissa aðila sem hafa með höndum eignaumsýslu eða starfsemi af einhverjum þeim toga að ástæða þykir til að þeir séu í fyrirtækjaskrá. Dæmi um þess háttar aðila má nefna húsfélög, veiðifélög og önnur lögbundin samtök, ýmiss konar hugsjónafélög og annan formbundinn félagsskap einstaklinga um tiltekna eign eða eignir. Óheppilegt hefur þótt, þar sem t.d. hópur einstaklinga sameinast um formbundið félagsstarf, að skrá slíka starfsemi hjá einstökum félagsmanni eða einkum á kennitölu hans, þar sem notkun henni tengd verður þá illa haldið aðgreindri frá persónulegum umsvifum og fjárreiðum einstaklingsins í eigin þágu. Því er nauðsynlegt að fyrirtækjaskrá hafi talsvert svigrúm til skráningar, þegar svo háttar sem að framan greinir, þótt ekki sé um eiginlegan fyrirtækjarekstur að ræða. Hins vegar hvílir skráningarskylda á aðilum, öðrum en einstaklingum, sem eru skattskyldir eða bera aðrar skattalegar skyldur. Getur það t.d. átt við félagasamtök og aðra sem ekki eru skattskyldir en ber að halda eftir staðgreiðslu og standa skil á launaupplýsingum o.s.frv. Í 5. tölul. er sett ákvæði um heimild til að færa í fyrirtækjaskrá starfsemi sem eigi fellur með beinum hætti undir ákvæði fyrstu fjögurra töluliðanna, en ástæða þykir til að hafa á skrá vegna almenns upplýsingagildis fyrir almenning, viðskiptalífið eða opinbera aðila, sbr. og 9. tölul. 4. gr. frumvarpsins. Í gildandi lögum um fyrirtækjaskrá eru talin upp sem skráningaratriði nafn og aðsetur fyrirtækis Frëyjá ... ;-) PS : Frëyjá : Við flutning fyrirtækjaskrár frá Hagstofunni er nauðsynlegt að tryggja að hún hafi áfram fullan aðgang að og afnot af fyrirtækjaskrá til hagskýrslugerðar. Um þetta eru ákvæði í 9. gr. Þar er meðal annars tekið fram að Hagstofunni sé í þessu skyni heimilt að tengja fyrirtækjaskrá skrám ríkisskattstjóra en samkvæmt skattalögum hefur Hagstofan aðgang að þessum upplýsingum nú. Þess má geta að Hagstofan hefur að undanförnu unnið að því að koma á fót sérstakri hagskýrsluskrá um atvinnurekstur (business register), meðal annars eftir fyrirmynd sem samkomulag hefur orðið um milli hagstofa á Evrópska efnahagssvæðinu. Með slíkri hagskýrsluskrá er átt við samhæft gagnasafn yfir fyrirtæki þar sem safnað er saman gögnum um rekstur og efnahag fyrirtækja. Er tilgangurinn sá að hagskýrslur verði byggðar á þessari skrá. Í þessu felst gríðarlegur sparnaður, bæði fyrir hið opinbera við gagnasöfnun og úrvinnslu hagskýrslna og fyrir fyrirtækin þar sem þau þurfa ekki að verja tíma, fé og fyrirhöfn í upplýsingagjöf til hins opinbera. Með gögn og skrár af þessu tagi verður vitaskuld að fara sem trúnaðargögn líkt og gildir um öll gögn sem safnað er beinlínis til hagskýrslugerðar. Með því er átt við að ekki séu látnar í té upplýsingar um einstök fyrirtæki eða aðila (nema með leyfi þeirra í undantekningartilvikum) og að upplýsingar séu einungis birtar á samandregnu formi og verði ekki raktar til einstakra fyrirtækja eða aðila. Um þessi atriði er meðal annars kveðið á um í svonefndum grundvallarreglum Sameinuðu þjóðanna um opinbera hagskýslugerð sem Ísland hefur staðfest eins og vikið er að í almennum athugasemdum hér á undan. Þessar regur eru birtar á vefsíðum Hagstofunnar og liggja til grundvallar hagskýrslugerð hennar sem og flestra nágrannaríkja.
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Malik > mdr pas mal j'avais jamais cherché non plus :-)



Grenard > " De toute manière, antho a toujours raison donc je vais le laisser ainsi."



C'est toi qui dit ça ? mouarf






<li>
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1
Alors voilà, ainsi vous connaîtrez
les raisons de mon " repos " : il y a quelques années on m'a
diagnostiqué un adénome hypophysaire ( Et je ne tiens pas à en préciser
les spécificités ) ... J'ai supporté le dostinex pendant 19 mois puis
je suis passé au parlodel que j'ai mieux supporté mais que je n'ai plus
supporté également ... etc ...



Petite définition :



- Bénins, les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bien
différenciées, de croissance habituellement lente sur plusieurs années,
développées de manière monoclonale à partir des cellules endocrines
antéhypophysaires. Ils représentent 10 % des tumeurs intracrâniennes.



- On distingue les microadénomes dont le plus grand diamètre est
inférieur à 10 mm, et les macroadénomes qui peuvent représenter de
volumineuses tumeurs envahissantes.



- Les adénomes peuvent être non-sécrétants, révélés alors par le
syndrome tumoral associé éventuellement à des signes
d’hypopituitarisme, ou sécrétants : les prolactinomes, les plus
fréquents, entraînent le classique syndrome aménorrhée-galactorrhée;
les adénomes somatotropes sont responsables de l’acromégalie; les
adénomes corticotropes entraînent une maladie de Cushing et les
adénomes thyréotropes, plus rares, une hyperthyroï die. Etiopathogénie
Elle a fait l’objet de nombreux travaux récents. La démonstration du
caractère monoclonal de ces tumeurs a montré qu’elles prenaient leur
origine dans une prolifération des cellules hypophysaires, même si des
facteurs extérieurs à ces cellules (facteurs de croissance, hormones
hypothalamiques...) peuvent jouer un rôle promoteur. L’immense majorité
des adénomes hypophysaires survient de manière sporadique, mais
certaines pathologies familiales peuvent s’accompagner d’une fréquence
accrue d’adénomes hypophysaires. C’est le cas de la Néoplasie
Endocrinienne Multiple de type 1, dont le gène est désormais connu, qui
associe une hyperparathyroïdie, quasi-constante, à d’autres atteintes
glandulaires, concernant essentiellement le pancréas endocrine
(gastrinomes, insulinomes) et l’hypophyse.



Diagnostic



Selon leurs caractéristiques morphologiques (taille, extension
tumorale) et fonctionnelles, les adénomes hypophysaires peuvent se
manifester par un ou plusieurs des éléments de la triade symptomatique
: syndrome tumoral, avec ses manifestations cliniques et radiologiques,
hypersécrétion d'une ou plusieurs hormones antéhypophysaires, déficit
hormonal touchant une ou plusieurs des lignées hormonales
hypophysaires, avec leurs manifestations cliniques et biologiques. Ces
différentes manifestations résultent directement des bases
anatomo-physiologiques de la région hypothalamo-hypophysaires (Tableau
1).

L'hypophyse est en effet une glande formée d’un lobe antérieur
(antéhypophyse) sécrétant plusieurs hormones dans la circulation
générale, et d’un lobe postérieur (post-hypophyse) dans lequel
aboutissent les axones de neurones hypothalamiques sécrétant ocytocine
et vasopressine (hormone anti-diurétique ou ADH ou AVP).
L’antéhypophyse est sous le contrôle d’hormones hypothalamiques
sécrétées dans le système porte hypothalamo-hypophysaire et reliée à la
région hypothalamique par la tige pituitaire au niveau du troisième
ventricule. Elle est située dans une loge inextensible, constituée par
la selle turcique de l'os sphénoï de en bas, en avant et en arrière, le
diaphragme sellaire tapissé par les méninges en haut, et les parois du
sinus caverneux latéralement. Celui-ci est traversé par la carotide
interne intracrânienne, les portions ophtalmique et maxillaire du nerf
trigéminé (V1 et V2), et par les nerfs oculomoteurs (III, IV et VI). La
proximité du chiasma optique, croisement des voies optiques, au-dessus
de la loge hypophysaire explique le risque visuel en cas de pathologie
expansive suprasellaire



Tableau 1



Bases fonctionnelles de l’antéhypophyse, montrant les différents types
cellulaires (lignées), leur sécrétion hormonale, et leurs régulateurs
hypothalamiques principaux, stimulateurs (+) ou inhibiteurs (-).

lignée hormone hypophysaire hormone hypothalamique

lactotrope prolactine (PRL) dopamine (-)

somatotrope hormone de croissance somatostatine (-)

(GH =Growth hormone) GHRH (+) (GH Releasing Hormone)

GH sécrétagogue (+) (Ghréline)

thyréotrope thyréotropine (TSH = TRH (+) (Thyrotropin Releasing Hormone)

thyreo Stimulating Hormone) somatostatine (-)

corticotrope corticotropine (ACTH= CRH (+) (Corticotropin Releasing Hormone)

Adrenocorticotropic Hormone) AVP (+) (Arginine Vasopressin)

gonadotrope gonadotropines (FSH= LHRH ou GnRH (+) (LH ou Gonadotropin Releasing Hormone)

Folliculo Stimulating Hormone,

LH= Luteotropic Hormone



Syndrome tumoral



1 - Clinique



Les céphalées sont typiquement frontales ou orbitaires, avec
irradiations fréquentes au vertex. Peu spécifiques, non pulsatiles,
elles sont généralement calmées par les antalgiques habituels. Elles
sont présentes même en cas de microadénomes, par mise en tension du
diaphragme sellaire. Les réductions du champ visuel sont observées
seulement en cas de macroadénome ayant une extension suprasellaire
atteignant les voies optiques. Du fait de la répartition des fibres
nerveuses au niveau du chiasma, le champ temporal de chaque côté est le
premier touché. L'intensité de l'atteinte est croissante avec le degré
de la compression : exclusion de la tâche aveugle, aplatissement des
isoptères, quadranopsie temporale supérieure, puis la typique
hémianopsie bitemporale, jusqu'à la cécité. L'expansion suprasellaire
étant souvent médiane et le retentissement est le plus souvent
bilatéral. L’examen du champ visuel

(campimétrie de Goldman, ou encore champ visuel automatisé) sera
complété par une mesure de l’acuité visuelle et un examen du fond
d’oeil.

La diplopie est observée en cas de compression d'un nerf oculomoteur du
fait d'une extension tumorale dans le sinus caverneux. Elle peut être
explorée par un test de Lancaster. Une apoplexie hypophysaire,
correspondant à une brusque hémorragie intra-adénomateuse, peut
entraîner un tableau évoquant une hémorragie méningée, avec céphalées
intenses d'apparition brutale, fébricule, diplopie, syndrome
confusionnel.



2 - Neuroradiologie



En cas de suspicion d'adénome hypophysaire fondée sur des éléments
cliniques, éventuellement confirmés par des éléments biologiques
l'exploration morphologique à pratiquer est une imagerie en résonance
magnétique (IRM) hypophysaire. L'IRM a prouvé sa supériorité sur la
tomodensitométrie dans les microadénomes comme dans les macroadénomes.
Le scanner peut parfois être utilisé pour des raisons d'accessibilité
ou pour mieux explorer le cadre osseux. L'IRM permet actuellement de
détecter des microadénomes de 2 ou 3 mm, sous la forme d'une anomalie
de signal arrondie intra-parenchymateuse. Toutefois, ce type d'image
peut être observé chez près de 10 % de sujets témoins (" incidentalomes
hypophysaires ") et ne doit donc être interprété qu'en fonction du
contexte clinique et biologique. La radiographie simple du crâne, même
centrée sur la selle turcique ne possède pas une sensibilité suffisante
et ne doit donc pas être demandée à titre diagnostique.



3 Syndromes d'hypersécrétion



3-1 - Hyperprolactinémie



Le retentissement endocrinien de l'hyperprolactinémie se manifeste
assez précocement chez la femme non ménopausée sous la forme de
troubles du cycle (oligospanioménorrhée, aménorrhée), d'une
galactorrhée, de troubles sexuels (baisse de la libido, sécheresse
vaginale, dyspareunie), et parfois seulement sous forme d'une
infertilité par anovulation avec conservation des cycles. Le mécanisme
de l'atteinte de la fonction gonadique est une inhibition de la
libération de LHRH (luteinizing hormone releasing hormone)
hypothalamique induite par l'excès de prolactine. Chez la femme
ménopausée, la galactorrhée est rare et c'est le syndrome tumoral qui
est révélateur. Chez l'homme, les manifestations, conduisant plus
tardivement

au diagnostic que chez la femme jeune, sont représentées par des
troubles sexuels (baisse de libido, dysérection, impuissance érectile),
raréfaction de la pilosité faciale ou somatique et rarement
gynécomastie voire galactorrhée.

Les complications de l'hyperprolactinémie sont liées à l’atteinte de la
fonction gonadique: essentiellement l’infertilité et l’ostéoporose en
cas d’hyperprolactinémie prolongée. Sur le plan biologique, la
prolactinémie basale est trouvée élevée, supérieure à 20 µg/l. Le taux
basal de prolactine est généralement bien corrélé avec le volume
tumoral, un taux supérieur à 200 µg/L étant quasispécifique d'un
macroprolactinome. Au contraire, un taux inférieur à 100 µg/L en
présence d'un macroadénome volumineux est en faveur d'une
hyperprolactinémie accompagnant un adénome non-sécrétant par un
mécanisme de compression de la tige pituitaire. À la différence des
hypogonadismes d'origine ovarienne, les taux de gonadotrophines (LH et
FSH) ne sont pas augmentés. En cas d'insuffisance gonadotrope
lésionnelle associée, les gonadotrophines seront même abaissées en base
ou après stimulation par LHRH exogène (test au LHRH).



3-2 - Acromégalie



Le tableau clinique lié à l’hypersécrétion chronique de GH est
caractérisé par l'installation progressive et insidieuse de
modifications morphologiques : prognathisme, élargissement des mains et
des pieds nécessitant des changements de pointure de chaussures,
épaississement des traits, en particulier le nez et les lèvres. Ces
signes passent souvent inaperçus du patient et de son entourage, et
seront mis en évidence par la comparaison de clichés successifs
(documents d'identité par exemple). On note également une
hypersudation, une hyperséborrhée, parfois une hypertrichose ; des
troubles de l'articulé dentaire et une macroglossie, avec fréquents
ronflements nocturnes, une raucité de la voix ; des arthralgies, un
syndrome du canal carpien; une hépato-splénomégalie. Une hypertension
artérielle, une intolérance au glucose ou un diabète sucré peuvent
apparaître.

Les complications de l'acromégalie sont surtout liées à l'ancienneté de
l'hypersécrétion somatotrope. L'insuffisance cardiaque peut être la
conséquence de la cardiopathie acromégalique associée à l'hypertension
artérielle. Sur le plan respiratoire, les déformations thoraciques
peuvent entraîner un syndrome restrictif et le syndrome d'apnée du
sommeil est fréquent, responsable notamment d'une somnolence diurne. Le
diabète, le plus souvent non insulinodépendant, peut entraîner toutes
ses complications propres. La fréquence accrue des polypes et du cancer
du côlon justifie un dépistage systématique initial par colonoscopie.
Un accroissement éventuel du risque d'autres types de cancers n’est pas
formellement démontré. L’ensemble de ces complications rend compte
d’une multiplication du taux de mortalité par deux ou trois par rapport
à une population de référence. Si le retentissement osseux et
articulaire est irréversible, les conséquences sur la mortalité peuvent
être évitées par un traitement approprié.



La confirmation biologique est apportée par le test de charge orale en
glucose au cours duquel le taux de GH est normalement freiné en dessous
de 1 µg/L. Du fait de la pulsatilité de la sécrétion de GH, un dosage
basal isolé de cette hormone n’a aucune valeur ; seuls des dosages
répétés de GH au cours des 24 heures (par exemple une mesure horaire
pendant 8 heures) peuvent permettre d’apprécier le degré
d’hypersécrétion de l’hormone. En revanche, un dosage unique de
l’effecteur périphérique de l’action de GH, l’IGF-1 permet de confirmer
le diagnostic d’acromégalie lorsqu’il est trouvé supérieur à la normale
pour l’âge et le sexe. On peut observer une élévation paradoxale de la
GH au cours du test au TRH.



3-3 - Maladie de Cushing



Cliniquement, l'hypercorticisme induit par l'hypersécrétion chronique
d'ACTH entraîne une prise de poids de type androïde, c’est-à-dire
prédominant à la partie supérieure du corps (thorax, abdomen),
contrastant avec des membres rendus grêles par l'amyotrophie. Le faciès
est rond, érythrosique. On note des vergetures pourpres, des ecchymoses
apparaissant lors de traumatismes minimes, une hypertrichose,
parfois des oedèmes des membres inférieurs. Les irrégularités
menstruelles sont habituelles. Il peut apparaître un état dépressif ou
des troubles du comportement. Une hypertension artérielle apparaît ou
s'aggrave. Il peut exister une hypokaliémie.



Les complications de la maladie de Cushing sont les mêmes que celles
d'une corticothérapie au long cours, avec un risque de mortalité :
risque accru d'infection notamment à germes opportunistes;
déminéralisation osseuse avec risque de fractures vertébrales,
cervico-fémorales ou des os longs ; décompensation psychiatrique ;
hypokaliémie sévère, hypertension artérielle ou diabète compliqués ;
phlébites ou embolies pulmonaires. Le diagnostic biologique
d’hypercortisolisme est souvent difficile et comporte deux aspects. Le
diagnostic positif de l’hypercorticisme repose sur l’augmentation de la
cortisolémie basale, de préférence mesurée le soir, ou à plusieurs
reprises au cours des 24 heures, montrant une perte du rythme
nycthéméral ; une élévation du cortisol libre urinaire des 24 heures ;
et sur l’absence de freinage de l’hypercorticisme au cours d’un test à
la dexaméthasone " minute " (1 mg au coucher, et mesure du cortisol le
lendemain à 8 heures), ou “ faible ”, (“ test de Liddle ” faible
comportant la prise de 2 mg/jour de dexaméthasone à raison

de 0,5 mg toutes les 6 heures pendant 48 heures).



Le diagnostic étiologique repose sur un faisceau d’arguments cliniques,
biologiques et radiologiques qui permettent de distinguer
l’hypercorticisme lié à un adénome corticotrope (dénommé " maladie " de
Cushing), qui représente environ 2/3 des causes de syndromes de Cushing
endogènes, d’une autre cause, essentiellement adénome surrénalien ou
sécrétion ectopique d’ACTH. Les moyens de ce diagnostic sont donc
développés dans la partie " diagnostic différentiel ".



4 - Hyperthyroï die haute



L'adénome thyréotrope entraîne les mêmes signes que les autres causes
de thyrotoxicose : tachycardie, amaigrissement, hypersudation et
thermophobie, diarrhée motrice, nervosité, fatigabilité. Il s'y associe
un goitre le plus souvent de volume modéré. Les complications des
hyperthyroï dies hautes sont les mêmes que celles des autres causes de
thyrotoxicose,

essentiellement le risque de cardiothyréose. Le profil biologique
typique est celui d’une élévation des fractions libres des hormones
thyroï diennes T3 et T4, associée à un taux de TSH dans les limites de
la normale (mais dans ce cas inapproprié au taux de T3 et T4) ou élevé,
en général de façon modeste. La sous-unité alpha libre de la TSH est
élevée, avec un rapport

molaire par rapport à la TSH supérieur à 1.



5 Syndromes d'hyposécrétion



5-1 - Déficit corticotrope



Cliniquement, asthénie croissante au cours de la journée, hypotension
orthostatique, pâleur, anorexie ou nausées sont les principaux
symptômes. Une perte de pilosité sexuelle peut être observée chez la
femme. À la différence des insuffisances surrénales périphériques, il
n'y a pas de mélanodermie, et du fait de la préservation de la fonction
minéralocorticoïde, il n'y a pas d'anomalie ionique en dehors d'une
éventuelle décompensation. L’exploration hormonale montre un cortisol
libre urinaire bas, une cortisolémie abaissée le matin, et des mesures
répétées pendant les 24 heures caractérisées par des taux bas de
cortisol en regard de taux d’ACTH bas ou " normaux " mais inappropriés.
L’atténuation de la réponse d’ACTH et cortisol au cours d’une
hypoglycémie insulinique, ou encore lors d’un test à la métopirone
(dosage du composé S), peut aider à confirmer le diagnostic en cas de
doute.



5-2 - Déficit gonadotrope



Au plan clinique, les troubles du cycle chez la femme, une dépilation
chez l’homme, des troubles de la fonction sexuelle et de la fertilité
dans les deux sexes sont les conséquences de l’hypogonadisme par
atteinte lésionnelle des cellules gonadotropes. Biologiquement,
l’abaissement des stéroï des sexuels (oestradiol chez la femme,
testostérone chez l’homme)

contraste avec des gonadotrophines basses, et ne s’élevant pas normalement au cours du test de stimulation au LHRH.



5-3 - Déficit thyréotrope



Le tableau clinique est le même que celui de l’hypothyroï die
périphérique : asthénie, bradycardie, infiltration tégumentaire avec
prise de poids, constipation, ralentissement psychomoteur, état
dépressif. Sur le plan hormonal, les taux bas d’hormones thyroï diennes
contrastent avec des valeurs de TSH non augmentés, souvent dans
l’intervalle de la normale. Dans de tels cas, la TSH sécrétée est en
effet caractérisée par une perte d’activité biologique.



5-4 - Déficit somatotrope



Les éléments cliniques rapportés au déficit somatotrope sont une
fatigabilité accrue, une perte d’énergie, une baisse des performances à
l’exercice. Sur le plan objectif, on met en évidence une diminution de
la masse maigre, notamment osseuse et musculaire et une augmentation de
la graisse viscérale. Le diagnostic requiert un effondrement de la
réponse de GH (< 3 ng/ml) après stimulation par hypoglycémie
insulinique. D’autres tests de stimulation peuvent être parfois
utilisés.



5-5 – Panhypopituitarisme



L’association des différents déficits hormonaux réalise le
panhypopituitarisme. Il combine les signes déjà évoqués, avec en
particulier une asthénie marquée, une peau pâle, sèche et fine, des
troubles sexuels. Le diabète insipide ne complique un adénome
hypophysaire, en règle, qu’à la suite d’une lésion post-hypophysaire ou
de la tige au cours d’une exérèse chirurgicale.

Les complications des hypopituitarismes sont dominées par
l'insuffisance surrénalienne aiguë est rarement révélatrice. Elle doit
être prévenue par une bonne information du patient et de son entourage
sur les risques de décompensation de l'insuffisance corticotrope, même
traitée, que peuvent entraîner un stress important, par exemple
chirurgical ou accidentel, un état de déshydratation, une pathologie
grave intercurrente. Elle se manifeste par une asthénie majeure, une
hypotension artérielle entraînant un collapsus cardiovasculaire, des
troubles digestifs à type de nausées, douleurs abdominales,
vomissements. Une hyponatrémie avec natriurèse conservée est alors
présente. Un accroissement de la morbi-mortalité globale et
cardiovasculaire a été observé chez des patients hypopituitaires
recevant un traitement substitutif des fonctions thyroï dienne,
surrénalienne et gonadique. Le déficit somatotrope associé, non traité,
pourrait représenter une des raisons de cette situation.



6 Diagnostic du type d'adénome



Le diagnostic précis repose sur l'étude histologique et
immunohistochimique de l'adénome lorsque celui-ci est retiré
chirurgicalement. Dans le cas contraire, le diagnostic est fondé sur
des arguments de présomption représentés par les données cliniques,
biologiques et radiologiques.



6-1 - prolactinome



Il représente la plus fréquente des tumeurs hypophysaires (40 %) et
certaines études autopsiques ont trouvé des prolactinomes méconnus chez
10 à 20 % des sujets. Le diagnostic repose sur l'existence d'une
hyperprolactinémie, typiquement non stimulable par le TRH, le
métoclopramide ou la dompéridone (ces agents entraînant une élévation
du taux de PRL inférieure à 100 % de la valeur basale), associée à une
lésion tumorale hypophysaire sur les clichés neuroradiologiques
(scanner ou imagerie par résonance magnétique). Le volume de l’adénome
est en règle assez bien corrélé avec les taux de PRL. La forme la plus
fréquente est le microprolactinome de la femme jeune. Chez l’homme ou
la femme ménopausée, il s’agit le plus souvent d’un

macroprolactinome, qui peut être parfois très volumineux, atteignant
les lobes temporaux ou le tronc cérébral. La grande majorité des
microprolactinomes (environ 95 %) restant stables au cours du temps,
l’objectif principal de traitement est dans ces cas la restauration
d’une fonction gonadique normale. En cas d'exérèse chirurgicale, le
diagnostic est définitivement confirmé par l'analyse
anatomo-pathologique avec marquage immunohistochimique. Certains
adénomes mixtes à PRL sécrètent d'autres hormones provenant ou non du
même contingent cellulaire, avant tout la GH (adénomes
somato-lactotropes).



6-2 – adénome somatotrope



Les adénomes somatotropes représentent environ 15 % des adénomes
hypophysaires. Il s’agit dans la majorité des cas de macroadénomes avec
des extensions supra- ou para-sellaires. Pourtant, du fait du caractère
insidieux des déformations progressives, le retard diagnostique est en
moyenne de 5 à 10 ans, et il existe souvent un hypopituitarisme et une
atteinte campimétrique au moment du diagnostic.



6-3 – adénome corticotrope



Ils représentent environ 10 % des adénomes hypophysaires. La plupart
des adénomes corticotropes (environ 90 %) sont des microadénomes. Il
n’est pas rare qu’ils ne soient pas visualisés même par des examens IRM
de qualité optimale en coupes millimétriques.



6-4 – adénome thyréotrope



Représentant moins de 1 % des adénomes hypophysaires, il s’agit d’une
forme rare correspondant dans la majorité des cas à un macroadénome
pouvant co-sécréter d’autres hormones ou sous-unités hormonales.



6-5 – adénome gonadotrope



Formant le tiers des adénomes hypophysaires, et dépistés en général du
fait d’un syndrome tumoral, ils représentent le type le plus fréquent
de macroadénome et la très grande majorité des adénomes dits
nonsécrétants ou cliniquement non-fonctionnels. En effet, ces derniers,
autrefois qualifiés de " chromophobe " sur la base de leurs propriétés
de coloration histologique correspondent en fait le plus souvent à des
proliférations de cellules gonadotropes adénomateuses pouvant sécréter
des gonadotrophines intactes (formées d’une sous-unité alpha commune à
TSH, FSH et LH, et d’une sous-unité bêta spécifique de chaque hormone)
ou leurs sous-unités libres inactives (alpha, bêta LH ou bêta FSH). De
telles sécrétions

adénomateuses n’étant pas biologiquement actives, elles ne donnent lieu
habituellement à aucun syndrome clinique d’hypersécrétion. Le taux
basal de FSH, LH ou sous-unité alpha est rarement très élevé. Au
contraire, l’effet de masse provoque un hypopituitarisme pouvant
toucher toutes les lignées hypophysaires, et même en priorité la lignée
gonadotrope, entraînant un hypogonadisme.



Diagnostic différentiel



1 - Devant un syndrome de masse hypophysaire :



Les adénomes hypophysaires en sont la principale cause chez l'adulte.
Les principales autres étiologies sont rassemblées dans le Tableau 2.
Parmi les plus importantes, les craniopharyngiomes sont des tumeurs
bénignes, de nature solide, kystique ou mixte, issues de résidus
embryonnaires de la poche de Rathke, étagées du nasopharynx à la région
diencéphalique. Plus fréquents dans l'enfance et l'adolescence, près de
50 % sont néanmoins diagnostiqués chez l'adulte devant des troubles
visuels associés parfois à un diabète

insipide et à des signes d'hypopituitarisme. Le taux de récidive après exérèse chirurgicale est élevé.

Souvent révélés par une hypertension intracrânienne, un diabète
insipide ou un hypopituitarisme chez un adulte jeune, les germinomes
peuvent sécréter un marqueur biologique : bêta HCG (human chorionic
gonadotropin); ils métastasent en particulier dans la moelle épinière,
mais sont très radiosensibles. Les métastases hypophysaires sont
souvent révélées par un diabète insipide d'apparition brutale ; elles
concernent de nombreux cancers primitifs, principalement les cancers du
sein et du poumon, et sont de mauvais pronostic (survie moyenne de 6
mois).



Tableau 2



Lésions responsables de syndrome de masse hypophysaire, en dehors des adénomes hypophysaires.



Cause physiologique : Hyperplasie lactotrope gravidique

Hypothyroï die périphérique

Autres tumeurs bénignes crâniopharyngiomes méningiomes

Tumeurs malignes germinomes (pinéalomes ectopiques) sarcomes,
chordomes, adénocarcinomes hypophysaires, métastases hypophysaires,
lymphomes

Kystes

Kyste de la poche de Rathke

Kyste dermoï de

Kyste arachnoï dien

Lésions inflammatoires et infiltratives

Hypophysite lymphocytaire

Histiocytose X, abcès hypophysaire, tuberculome, hypophysaire, sarcoï dose



2 - Devant une hyperprolactinémie:



La première cause à toujours évoquer est physiologique : la grossesse.
L'hyperprolactinémie pathologique peut être due à un dysfonctionnement
du tissu lactotrope normal,

notamment par levée du frein tonique inhibiteur dopaminergique. Environ
25 % des cas d'aménorrhée secondaire sont reliés à une
hyperprolactinémie. La moitié des hyperprolactinémies étant en rapport
avec une lésion hypothalamo-hypophysaire, le dosage de la PRL basale
doit être un examen de dépistage systématique dans les troubles de la
fonction gonadique.



- lésions hypophysaires non lactotropes ou lésions suprahypophysaires:
l'hyperprolactinémie résulte de l'interruption de la voie
tubéro-infundibulaire par une lésion tumorale (craniopharyngiome,
méningiome, adénome hypophysaire non-sécrétant,...), infiltrative
(sarcoï dose, histiocytose X,...) ou mécanique (arachnoï docèle,
séquelles de traumatisme ou de radiothérapie,...)



- hyperprolactinémies iatrogènes : très banales, elles sont le fait
d'un grand nombre de médicaments antidopaminergiques (neuroleptiques,
antidépresseurs, antiémétiques,...) ou oestrogéniques (contraceptifs
oraux,...).



- hyperprolactinémies d'accompagnement: une hyperprolactinémie peut
être associée à une hypothyroï die périphérique, à une dystrophie
ovarienne polykystique, à une insuffisance rénale chronique, à certains
traumatismes thoraciques.



- macroprolactinémies, correspondant à un excès de formes lourdes de
PRL, liées à des autoanticorps antiprolactine sans retentissement
pathologique.



3 - Devant une thyrotoxicose:



Les causes périphériques seront en pratique éliminées par les dosages
biologiques de base qui montrent une TSH non freinée en regard de
valeurs élevées d'hormones thyroï diennes (T3 et/ou T4). Devant un tel
profil biologique, on peut discuter l'éventualité d'autoanticorps
anti-hormones thyroï diennes ou, surtout en cas de contexte familial,
un rare syndrome de résistance aux hormones thyroï diennes



4 - Devant un hypercorticisme



La détermination du caractère ACTH-dépendant ou non de
l’hypercorticisme repose sur le dosage immunoradiométrique de l’ACTH.
En regard d’une cortisolémie supérieure à 15 µg/dl (415 nmol/l), un
taux d’ACTH inférieur à 5 pg/ml (1,1 pmol/l) signe l’origine
surrénalienne de l’hypersécrétion de cortisol, qui freine l’ACTH. Il
faut alors rechercher une masse surrénalienne par un scanner ou une IRM
des surrénales. Dans les syndromes de Cushing ACTH-dépendants, cet
examen montre un aspect typique d’hyperplasie surrénalienne bilatérale
dans seulement 70 % des cas.

Si le dosage d’ACTH est en faveur d’une tumeur à ACTH, il faut
déterminer si celle-ci est hypophysaire ou ectopique. Classiquement, la
résistance à l’inhibition par les glucocorticoï des étant partielle
dans les adénomes corticotropes et totale dans les tumeurs ectopiques,
on utilise pour les différencier le test à la dexaméthasone fort, ou "
test de Liddle " fort ( 8 mg par jour à raison de 2 mg toutes les 6
heures pendant 48 heures). De même, il existe typiquement une non
réponse de l’ACTH au CRH en cas de sécrétion ectopique, alors que le
test est positif dans la maladie de Cushing d’origine hypophysaire. En
l’absence de visualisation d’une image hypophysaire par l’IRM, on peut
réaliser un cathétérisme des sinus pétreux pour s’assurer de l’origine
hypophysaire de l’hypersécrétion d’ACTH.



Traitement



Le traitement fait appel à une prise en charge multidisciplinaire
spécialisée La thérapeutique dépend du type et de la taille de
l’adénome. Les microprolactinomes relèvent soit d’un traitement
chirurgical qui peut seul être curateur, soit d’un traitement médical
dopaminergique au long cours. Du fait de leur très faible évolutivité,
sous réserve d’une surveillance régulière, ils ne représentent plus une
contre-indication absolue à une contraception oestroprogestative. Les
macroprolactinomes doivent être traités en premier par dopaminergiques,
la chirurgie étant réservée, sauf urgence compressive, aux cas de
résistance ou d’intolérance au traitement médical. Les adénomes
somatotropes ou thyréotropes ou corticotropes relèvent toujours d’un
abord transsphénoï dal lorsqu’il est possible, éventuellement précédé
d’un traitement médical de quelques mois. Dans l’acromégalie, en cas
d’hypersécrétion résiduelle de GH, le traitement médical fait appel aux
formes retard des somatostatinergiques, et beaucoup plus rarement aux
dopaminergiques. Dans la maladie de Cushing non guérie par une
intervention hypophysaire initiale, un traitement anticortisolique au
long cours est parfois proposé. Une hypophysectomie totale, une
radiothérapie hypophysaire ou une surrénalectomie endoscopique
bilatérale peuvent cependant constituer une alternative, sachant que la
correction de l’hypercorticisme représente une priorité thérapeutique.
Les adénomes gonadotropes et non sécrétants relèvent d’une exérèse
chirurgicale lorsqu’ils sont volumineux, et plus rarement d’une simple
surveillance. La radiothérapie est surtout utilisée comme traitement
complémentaire

d’un volumineux résidu post-chirurgical dans les macroprolactinomes
résistants, les adénomes somatotropes, thyréotropes ou cliniquement non
fonctionnels. Certains plus petits résidus sécrétants seront traités
par approche stéréotaxique ou Gamma-Unit.





Je ne veux plus de traitements ... Bon courage à vous tous ...


Sigurjón Bírgir Sigurðssón aka Sjón
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8
" Je ne veux plus de traitements ... Bon courage à vous tous ..."



Heu attends si j'ai bien compris tu veux mourir ?







<li>
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30 juillet 2008
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Quel âge as-tu ?

" il y a quelques années on m'a diagnostiqué " -> combien d'année ? ça fait combien de temps tu suit les traitements ?

, EssayezTestez avant de Poser une question !
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29 novembre 2006
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Sael g blesud



Désolé si je ne vous ait pas répondu tôt ...



GRenard >> Je suis vieux et ce bien au delà de vous ... Il n'est
pas question d'âge en ce qui me concerne ni même pour einar, agé de
huit ans, le fait est que je ne supporte pas

les traitements actuels et ou existants ...

Antho >> Non je ne souhaite pas mourir ... Je l'ai souhaité
durant de longues années mais depuis la naissance de ma fille ( qui
représente aujourd'hui la plus grande

contradiction de mon excistence ... ) J''aime ma fille et ma femme ...
et autant ma femme à accepté ma maladie et ce via de multiples
sacrifices ... S'il n'y

avait que ma femme ( fra en eÿdïr ;-) ) : oui je partirait mais je ne
veux pas que ma fille et ou ma femme me voit dans un fauteil et encore
moins qu'elles me voient en légume

avant de mourir ...

C'est pourquoi :

" Je ne veux plus de traitements ... " Je fais le choix ( qu'a fait ma soeur jumelle Heldür qui coûte beaucoup à
Frëyjá ... ) de la radiochirugie

et ce en connaissance de causes ...



Malalam : Non je n'ai pas l'habitude de rire quand ma petite soeur
m'appelle en pleurant ... Pour information, elle ne parle pas francais
hormis : " bonjour, merci,

au revoir, et cela vaut combien ... " et chacun de ces posts passaient par moi pour être traduis ... notament ...


Bon courage ...

NB : Si la réponse vous convient merci de l'accepter pour fermer ce thread ...

Sigurjón Bírgir Sigurðssón aka Sjón
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mardi 26 mars 2002
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29 novembre 2006
1
Sael og blesud



Merci Morpheus262 pour l'accent ... : " Alors ce matin j arrive sur phpcs.com et que lis je sjón nous quitte ... " ;-)



Et merci à vous tous ...



Oui GRenard cela serait une grande perte : cf : " Oh si...! C'en serait une. Tu es un tres bon codeur. C'est le principal
ici, apres tout...et tu n'es pas vulgaire,

ni casse-couille, ni
agressif etc...lol. Donc si, ce serait une grosse perte." J'approuve une fois de plus le(s) propos de Malalam ...



Par ailleurs : cf : " De toute manière moi too jdevrais partir si jme
fais tout le temps chialer après... ca sra pas une grande perte comme
sjon hein " ...

Je n'ai pas votre valeur ici même et ce de loin ... ;-) Cependant veuillez ne pas en abuser ... ;-)

Bon courage ...

NB : Si la réponse vous convient merci de l'accepter pour fermer ce thread ...

Sigurjón Bírgir Sigurðssón aka Sjón